白化病
所属类别:
疾病
本词条涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考,如遇不适请及时到正规医院就医。

白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。

bet36体育投注进不去白化病依据临床表型特征分为三大类别:第一类是眼白化病,病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;第二类是眼皮肤白化病,除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。第三类是白化病相关综合症,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合症和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。

白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。

1白化病的症状

白化病的典型症状有眉毛变白,全身毛发呈灰白色,毛发异常,畏光流泪、眼球震颤、智力发育迟缓等。

白化病全身皮肤缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干。

毛发变为淡白或淡黄。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。

眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。

大多数白化病患者体力及智力发育较差。

2白化病的病因

白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。

  早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素,是在色素细胞中制造出来的。

  而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积(某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。

  总的来说,白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离之酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素体。由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。

3白化病的预防

1、避免强烈的日光照射,白化病患者特别惧怕强光,对太阳的反射光非常敏感。所以白化病患者一定要减少强光的照射,如晒过多,对白化病患者的皮肤伤害是非常大的。

  2、 保护好眼睛,白化病患者的视力在一定程度上会降低,会出现一定程度的散光斜视现象。他们特别的怕光,外出一定要戴上墨镜和太阳帽,保护好眼睛。

  3、 遗传方面,白化病是一种遗传性疾病,所以很难治愈,因为白化病是常染色体隐形遗传,如果其家族没有患白化病史,那么你们的孩子没有患这个病得可能(充其量携带着隐性基因而已),但是如果这一男子家族有这一病史,那就带有一定的可能性了,这个概率要根据具体条件推算出来。还有特别要注意的是,近亲结婚也会导致白化病的产生,所以大家为了自己及家人的健康,一定要杜绝近亲结婚。

  4、 心里素质,任何疾病都离不开良好的心里素质,白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,所以一定要增强自信心,培养开朗乐观的性格。

  以上为白化病患者需要注意的几点:遗传性疾病虽然很难治愈,但是并不是不能预防,大家在日常生活中,一定要注意自身的保护,尽可能的改善白化病所引起的视力问题以及一系列携带的问题,一定要科学的解决问题,可以咨询医生,寻求医生的帮助。作为社会任务,一定要多理解和帮助他们,不要歧视,尊重他人!

4白化病的治疗

1.白化病的西医治疗,大量的临床实践证明,目前的药物对治疗白化病这种疾病的疗效都不是很理想。因为白化病这种疾病是一种先天性的遗传病,后天的药物治疗是不能够彻底的治愈这种疾病的。

  2.物理治疗。有不少的专家指出,白化病只能够通过物理的疗法来治疗。尽量缓解一下白化病患者的畏光的症状。减少紫外线对皮肤的损伤。当然还可以使用一些激素疗法来治疗白化病。但是这些方法都不能够,根治这种疾病,这种疾病应该以预防为主,通过婚前的一些检查,可以禁止近亲结婚,这种现象的发生,这样可以有效的预防白化病患儿的出生。当然也可以进行产前的诊断来预防。

  3.白化病的中医辨证疗法。中医上我们可以根据白化病患者的白斑来进行治疗,对于一些,气虚两亏的患者可以选用一些,桂枝汤,当归补血汤等治疗,对于一些有阳虚络瘀证的患者,可以喝一些桂枝人参汤,生化汤等。

中医认为白化病属于白驳风范畴,治疗可选用活血祛风、疏肝理气之药物。

  1、桃红饮合柴胡疏肝汤加减:蒲黄、五灵脂、丹参、红花、桃仁、赤白芍、香附、炒荆芥、防风、枳壳各10g,蝉衣、柴胡各5g。此方适用于肝郁气滞型。

  2、白驳丸:紫草、真降香、重楼、白药子、白薇、红花、桃仁、何首乌各45g,海螵蛸、甘草各30g,苍术、胆草各21g,白蒺藜45g。此方适用于经络阻滞型。

  3、白蚀方:全当归、郁金、白芍各9g,八月札15-30g,益母草12-16g,白蒺藜12~18g,苍耳草12-15g,朱茯苓9-12g,灵磁石(或自然铜)30g。此方适用于气血不和型。

  4、白斑乌黑汤:沙苑子、女贞子、黑芝麻、白蒺藜各15g,覆盆子、枸杞子、赤芍、白芍、川芎、首乌、当归、地黄各10g。此方适用于肝肾不足型。

  5、玄机汤:紫草、刘寄奴、丹皮、威灵仙各25g,草河车、丹参、浮萍草各50g,琥珀、地龙、土鳖虫各10g,川芎15g。此方适用于湿热型。

  6、黑芝麻、何首乌各15~30g,生熟地、沙苑子、桑椹子、补骨脂各12g,红花、赤芍、紫草各6g。此方适用于脾肾阳虚型。

5白化病的饮食

患者平日里应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成迅速。所以,可以吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。增强体质、预防转移可以吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。这些食物对病人的身体都能够起到很好的作用。

患者也应多吃吃黑色食物可以缓解白化病。可以多食用黑芝麻可以熬黑芝麻小米粥。也可以吃些黑豆,可以煮着吃或者熬豆浆喝。经常的吃黑色食品比如有:黑米、黑麦、紫米、黑乔麦、黑豆豉、黑木耳、黑香菇、紫菜、发菜、海带、黑桑椹、黑枣、栗子、龙眼肉、黑葡萄、黑松子、乌骨鸡、黑海参、黑蚂蚁菜等等。

6白化病的日常护理

不能吃葱、蒜、鱼、虾、羊肉、竹笋、咸菜、辣椒、酒类。不宜吃菠菜,因菠菜含大量草酸,易使患部发痒。少吃含维生素C多的食物。因为维生素C在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断。