佝偻病
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维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets),这是一种小儿常见病,占总佝偻病95%以上,本病系因体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分,最终发生骨骼畸形。佝偻病虽然很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。

1佝偻病的症状

常见症状:易激惹、小儿哭闹不安、多汗症、软骨发育不良与骨骼畸形、肌张力减低、膝内翻、步态不稳、病理性骨折、表情淡漠、语言发育迟缓

佝偻病的诊断主要依据VD缺乏史和临床症状与体征,有条件的可测生化及摄X线片。

VitD缺乏史是指①母孕期或妊娠晚期摄入含VitD食品少或无,日光照射少及有缺钙症状者。②冬春季出生儿、乳儿期人工喂养、未加服VC制剂、未投辅食或少或不合理、日光照射时间少(即户外活动少)或不足等。乳儿期佝偻病可涉及母乳史,2~3岁者则与母孕史无关。

佝偻病诊断标准如下。

1、病期

⑴VitD缺乏期或VD缺乏开始期:此期是佝偻病临床症状尚未出现之前,可有VD缺乏史,生化可见25-(OH)D3低于25nmol/L,或1,25-(OH)2D3处于低限以下。(正常值血清内25-(OH)D3为27.5~170nmol/L(11~68ng/ml))1,25-(OH)2D3为75~150pmol/L(30~60pg/ml)。

⑵初期:临床有神经精神症状或伴有轻度颅骨软化和轻度患珠、“手镯”,血钙、血磷轻度下降,碱性磷酸酶轻度上升。X线片所见为正常或初期改变。年龄多在3~4个月,季节多在入冬之后。

⑶激期:有神经精神症状,颅骨软化,明显的患珠或“手镯”。血钙、磷明显下降,碱性磷酸酶明显上升。X线片呈各型激期改变。好发年龄在7~8月至2岁左右,季节多在冬春季。

⑷恢复期:上述神经精神症状和体征经治疗和日光照射后均有明显好转。血钙、磷回升,碱性磷酸酶下降。X线片呈各类恢复期表现。年龄同激期,季节我在晚春、夏季、早秋季。

⑸后遗症期:此期无上述症状及活动性骨骼改变,仅遗留不同程度的骨骼畸形。血生化正常,X线片恢复正常。年龄约在3岁以后。

2、沉重度 按骨骼畸形分为:

⑴轻度:方颅、轻度串珠和郝氏沟,轻度“O”腿(站立、两足并拢,膝关节距离在3cm以下)。

⑵中度:颅骨软化,明显患珠和“手镯”及郝氏沟,中度“O”型腿(膝关节距离在3cm~6cm),“x”型腿在中度以上(站立时两膝关节并拢,两踝距离在3cm以上。)。

⑶重度:影响生理功能和运动功能。如圆百钝的串珠、手镯,明显的郝氏沟和鸡胸,以及影响步态的“O”型腿和“x”型腿,或伴有病理性骨折。

1、一般症状 当VitD缺乏到一定程度时,临床出现一系列神经精神症状,如多汗,特别是在吃奶和哭闹时,汗味异臭;易激惹,夜惊、夜啼。这些并非佝偻病的特异症状,但在好发地区,参考有关条件,可以作为临床早期诊断的参考依据。

2、骨骼病变体征

⑴头部:早期可见囟门加大,或闭锁月龄延迟,出牙迟。缝加宽,边缘软,重者可呈现乒乓球颅骨软化。7~8个月时可出现方颅—以额、顶骨为中心向外隆起,如隆起加重可出现鞍形颅,臀形颅和十字形颅

⑵胸部:婴儿期可出现肋软骨区膨大,以5~8肋软骨部位为主,呈圆而大的球状形,称为“串珠”,如“串珠”向胸内扩大,可使肺脏受压。肋骨软化后,因受膈肌附着点长期牵引引起,造成肋缘上部内陷,肋缘外翻,形成沟状,称为肋软沟。于第6~8肋骨与胸骨柄相连处内陷时,可使胸骨前凸,称为鸡胸,这些体征并存并加重时,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉松弛膨隆,外观呈现小提琴样胸腹休征。这种畸形要影响心肺功能。有的佝偻病儿,锁骨弯曲度变大,长径变短,使两肩前拢,影响胸展。由剑突为中心内陷的漏斗胸亦可见到,应与家族性漏斗胸相区别。一些年长儿胸骨柄呈浅构形,这是佝偻病后遗症体征之一。

⑶脊柱:活动性佝偻病儿,久坐后可引起脊柱后弯,偶有侧弯者。

⑷骨盆:严重病便,骨盆亦可变形,前后径往往缩短,日后将成为女性难产的因素之一。

⑸四肢:7~8个月以后的佝偻病儿,四肢各骺部均显膨大,尤以腕关节的尺、桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体,称为佝偻病“手镯”。学走步前后,由于骨质软化,因躯体的重力和张力所致,可出现“O”型腿。“O”型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝关节部、股骨、甚致股骨颈部弯曲,则恢复较难。会走前出现“O”型腿应与生理弯曲相区别。会走后下肢往往呈“x”型腿改变。重症下肢骨畸变时,常可引起步态不稳,这是因为走路时两肢距离过宽,不能内收靠拢,为保持躯身体重心平衡,故行路时左右摇摆呈“鸭步”态。凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者,自然恢复较难。

严重的佝偻病儿,偶受外伤,即易发生病理性骨折,且常不易引起人们的注意。

⑹其它:重症佝偻病儿常伴有肝、脾肿大,贫血和雅克什综合征。有的患儿智力发育延迟。部分新生儿,生后或1~2周后发生喉喘鸣,吸气性呼吸困难,吸气时伴有回声和三凹体征,吃奶和哭闹时加重,这类病叫先天发育不良有关,给VD后,随小儿生长发育,可以逐渐痊愈。重症佝偻病儿运动机能建立延迟,如坐、立、走、步态等。已建立的运动机能,亦可因活动性佝偻病影响而减退。

3、血生化所见 佝偻病VD缺乏期,血中25-OHD3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。进而血钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期血磷下降,继之血钙下降,碱性磷酸酶上升,PTH升高。激期时血钙、磷均下降,碱性磷酸酶明显上升。恢复期时血清25-OHD3与1,25-(OH)2D3上升,钙、磷、开始上升,碱性磷酸酶随着下降,PTH也下降,最后达到正常水平。

4、X线片所见 X线片不能反应佝偻病的早期状态,但X片所示的佝偻病征象,反应了相应的骨骼组织学病理改变,对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片征象与血清钙、磷以及碱性磷酸酶有密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归,X线片亦显示了相应的改变。

bet36体育投注进不去佝偻病早期时,X线片所见正常,初期时临时钙化带可正常或模糊不清或消失。激期早期时,可见腕关节干骺端变平或凹陷,皮质变薄,核距(骨骺核缘与干骺端之距离,正常为2mm,不到3mm)变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰,X线片显示干骺端增宽,杯口样变形,杯口加深,杯底呈毛絮样改变,骨皮质呈疏松状或层状改变,骨小梁稀疏或呈网状,核距更加增宽,最宽可达8mm,骨骺核消失(此时测不出核距),骨龄减少。恢复早期时,可见临时钙化带呈现点线状出现,骨骺核再现,进一步临时钙化带呈线形或双层状,干骺端密度加大,骨小梁增多致密,骨干皮质密度增加,可出现骨膜反应,核距缩短。个别由激期到恢复末期,可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。

X线片动态所见,佝偻病活动时,尺骨先受累,而后延及桡骨。恢复期桡骨先于尺骨。干骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形,多以扇形展开,端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形比较多见。核距太宽者看不到杯口,不仅是软骨细胞及其基质增生,同时也伴有严重脱钙。

2佝偻病的病因

1.维生素D缺乏 维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。Vit D的来源有两个途径,一是同源性,由日光中波长296~310μm的紫外线,照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholec alciferol)即维生素D3(VitD3)。另一途径外源性,即摄入地食物中含VitD,如肝类含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU/个。但这些食物中VitD含量很少,不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇,Calciferol)。VD2与VD3皆可人工合成对人的作用相同。

2.紫外线照射不足也是VitD缺乏的主要原因,尤其是北方。紫外线照射皮肤,可获就可获得足够VitD3。我国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤以阳光日照时间长短不同,南方归照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多,在某些地也带来了空气污染,高楼大厦档光,蛰居生活等,均能影响日光紫外线的照射。

3、其它因素

⑴生长过速,所需VitD亦多。因此生长快的小儿容易发生佝偻病,早产儿体内钙、磷储备不足,生后又生长较快,如缺VitD,极易发生佝偻病。

⑵食物中钙、磷含量不足或比例不适宜,亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜,其比例为2:1,易于吸收;而牛奶含钙、磷虽多,但磷过高,吸收较差,故牛奶喂养儿的佝偻病发病率比人乳喂养儿为高。

⑶过多的谷类食物含有大量植酸,可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙,不易吸收。

⑷慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾患均可影响VD及钙、磷的代谢。

⑸酸、碱度不适宜,亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时,钙磷吸收较多。

钙磷代谢与骨发育

VitD缺乏影响钙、磷吸收,可引起钙、磷代谢失常。钙、磷代谢除VitD外,体内尚有其它因素参与,相互影响和联系而发挥钙、磷代谢的正负反馈作用,以维持正常钙、磷代谢和骨发育。其中有甲状旁腺素、降钙素、软骨细胞、成骨细胞和基质小胞的参与。另外生长激素、雄性和雌性激素、甲状腺素、糖皮质激素等对钙、磷代谢也有影响。

3佝偻病的预防

1、普及预防措施

⑴加强宣传工作,包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识,具体落实在妇幼保健管理系统工作中。

⑵推广法定VitD强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L,经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA、VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用。

⑶加强乳幼儿合理管理和喂养,肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。

⑷加强小儿户外活动,集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴)。

⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。

⑹城建部门对居室设计中,应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区,尤以北方近切需要。

⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。

2、药物预防法

⑴孕期时强调户外活动,不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月,除日照外每日补充VitD400IU。

⑵新生儿期1~2周后,每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU。母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射,每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。

⑶早产儿、双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒。

4佝偻病的治疗

1、维生素D治疗

⑴轻度(初期):每日口服维生素D制剂1000~2000IU或一次性口服VitD10万~20万IU。

⑵中度(激前期):每日口服VitD2000~5000IU或一次性口服20万~30万IU。

⑶重度(激期)每日口服VitD5000~5000IU或一次性口30万~40万IU。

以上口服每日量持续1月,同时给以元素钙200mg/日,如临床及生化检查未达预防疗效,可适当延长投药时间,再改为预防量。

2、突击疗法 重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿,可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导,不可随意滥用。

⑴口服法:每日服高浓度VitD(每丸5万IU)连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用,尤其对后遗症者不用,有每日口服VitD2万~4万IU连续4周发生中毒者。

⑵注射法:用VitD2或VitD3制剂肌注15~20万IU一次后改为预防量,尽可能避免重复注射以免中毒。

在突击治疗前,一般先口服10%氯化钙3天,以防止低血钙抽搐,有人认为突击疗法可迅速提高血清钙,不必须先投钙,但在临床实践中仍见有肌注大量VitD后发生惊厥的病例,对此,值得继续研究。此外,对虚弱儿及痉挛素质者,需慎用突击疗法。

3、人工紫外线照射法。

4、矫形疗法 3岁后的佝偻病骨畸形者,多为后遗症,不宜用VD制剂,应考虑矫形疗法,对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动,加强胸部扩展。治疗轻度“O”或“x”型腿时可按摩相应肌群,如“O”型腿按摩外侧肌群,“x”型腿按摩内侧肌群,可增强肌张力。游泳活动是最好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者,于青年期考虑外科矫形手术。

活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等,以免加重脊术弯曲、“O”或“X”型畸形。

5佝偻病的饮食

宜多食:母乳喂养,及时添加辅食。

多吃富含维生素d和钙的食物,如蛋黄,肝类,鱼类,奶类,豆类、虾皮等.加强钙的摄取量,应进食高钙食品,如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水果,必要时要补充钙剂。骨刺的饮食注意事项还要增加多种维生素的摄入,如维生素a和d等。

6佝偻病的日常护理

不宜食:不要吃过多的油脂类和盐,以免影响钙在体内的吸收。