骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。

1骨髓增生异常综合征的症状

常见症状:贫血、面色苍白、劳累后心悸、气短、淋巴结肿大、败血症的征象、鼻出血、脾肿大、关节疼痛、血小板增多、发烧、消瘦。 

1.症状

MDS临床表现无特殊性,MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛,发热、皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。   

2.体征

MDS患者体征不典型。常为贫血所致面色苍白,血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。肝脾肿大者约占10%左右。极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润,多为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)型患者。

2骨髓增生异常综合征的病因

bet36体育投注进不去MDS发病原因尚未明了,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实,MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明,至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明,MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因。Ras基因家族分为H、N、K三种,MDS患者中最常见的为N-ras基因突变,发生在12、13、61外显子处,突变后N-ras基因编码蛋白表达异常,干扰了细胞正常增生和分化信号,导致细胞增生和分化异常。亦有报告MDS患者p53、Rb抑癌基因表达异常,但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB、RAEB-T型患者中发生,在MDS早期RA、RAS中较少,提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。   

继发性MDS患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物、化疗药物尤其是烷化剂、放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生。此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

3骨髓增生异常综合征的预防

MDS虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。   

(一)生活调理   

非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。   

(二)饮食调理   

饮食得宜,可以养生、延年益寿,且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。   

1.注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。   

2.忌口鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。   

3.冬虫夏草炖鸭,冬虫夏草九,鸭75克,生姜3片,黄酒站,水200ml,适加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。治疗MDS,气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。   

(三)精神调理   

肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。

4骨髓增生异常综合征的治疗

一、支持治疗 

当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。   

二、维生素治疗 

部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。   

三、肾上腺皮质激素 

约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。   

四、分化诱导剂 

MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关。   

五、雄激素 

炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。   

六、联合化疗 

就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。   

七、骨髓移植 

当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。

5骨髓增生异常综合征的饮食

宜吃补血食物   

l、乌骨鸡肉:   

乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉,即乌鸡肉。乌鸡肉味甘,性平,具有补血益阴,退热除烦的功效。适用于虚劳骨蒸、赢弱盗汗,身倦食少,消渴咽干、五心烦热及肌肉消瘦等阴亏血少、内热郁生之证。   

2、龙眼肉:   

龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉,即桂圆肉。龙眼肉性味甘平,无毒,自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、养血安神的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、头晕目眩、身体虚弱等诸证。   

3、桑塔:   

桑棋有乌、白两种,以黑紫色者入药为佳。具有补肝益肾、滋阴养血之功效。桑塔适用于阴亏血水、眩晕耳鸣、津液缺乏、须发早白、神经衰弱及消渴便秘等证。桑植在应用时常与黑芝麻配伍,两药功效相似。   

4、红糖:   

红糖是禾本科植物甘蔗茎之汁,经炼制而成的赤色结晶体。红糖味甘,具有养血活血,补中暖胃的功效。   

5、黑木耳:   

黑木耳是生长在朽木上的一种食用真菌,具有较高的营养价值。黑木耳性味甘平,具有益气不饥、润肺补脑、轻身强志及和血养荣的功能。

6骨髓增生异常综合征的日常护理

1、忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、生姜、花椒。

2、忌吃油炸的食物:如薯条、麻花。

3、忌吃容易产气的食物:如红薯、洋葱、芋头。