浆细胞病
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疾病
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浆细胞病是一组疾病的总称。是指浆细胞或浆细胞样淋巴细胞发生异常并出现肿瘤性增殖,并且在血液或/和尿液中出现单克隆免疫球蛋白。

浆 细胞病包括:

①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞白血病);

②原发性巨球蛋白血症;

③重链病(γ、α及μ);

④原发性淀粉样变性;

⑤意义未明的 单克隆免疫球蛋白血症。我国骨髓瘤发病率约为110万,低于西方发达国家(约410万)。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比 为3:2。本征是慢性经过,病程可达6个月至13年,死亡原因多与全身衰竭或与多发性神经病变有关。

1浆细胞病的症状

临床表现

bet36体育投注进不去(一)骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生的同时,由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6,激活破骨细胞,导致骨 质疏松,甚至溶骨性破坏。骨痛常为浆细胞病的早期主要症状,随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部,其次是胸廓和肢体。活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折 可能,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润骨骼时,可引起局部肿块,多见于肋骨、锁骨、胸骨及 颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数病例仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。

(二)髓外浸润经尸解证实,约70% 浆细胞病患者有髓外骨髓瘤细胞浸润。病程长者,机会更多。①肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。临床发现肝大者约40%,半数有脾大。②孤立性骨髓瘤可 见于软组织,如口腔及呼吸道等,称之为髓外骨髓瘤。③神经浸润,并不很少,以胸腰椎破坏压缩、压迫脊髓所导致截瘫为多见,其次为神经根损害。脑膜如有瘤细 胞浸润可致脑神经瘫痪,但较少见。④多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病,大多为IgA型,症状同其他急性白血病。

二、血浆蛋白异常引起的临床表现

(一)感染正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少者容易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。

(二)高粘滞综合征血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体,可使血液粘滞性过高,引起血流缓慢,组织淤血和缺氧,在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显着。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。

(三)出血倾向以鼻出血和牙龈出血为多见,皮肤紫癜也可发生。出血原因有:

①血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板功能;

②凝血障碍,M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性;

③血管壁因素,高丙球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁也有损伤。

(四)淀粉样变性和雷诺现象少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,主要见于舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。如果M蛋白为冷球蛋白,可引起雷诺现象。

三、 肾功能损害为浆细胞病重要表现之一。浆细胞病的临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰竭,为仅次于感染的致死原因。发病机制有以下几方面:①游离轻链(本 周蛋白)被近曲肾小管吸收后沉积在上皮细胞浆内,使肾小管细胞变性,功能受损;如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高血钙引起多尿以及少尿;③尿酸过 多,沉积在肾小管,导致高尿酸血症肾病。国内报道130例浆细胞病患者中发生慢性肾衰竭者有24.6%。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。

2浆细胞病的病因

浆细胞病的病因尚不明确病因未明,可能与遗传、病毒感染有关。

3浆细胞病的预防

1、不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。此外,尽量少用或不用染发 剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性,患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。

2、注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物,食用后经消化吸收进入血液,容易破坏骨髓的正常造血功能,从而发病。所以,蔬菜、水果食用前要清洗干净,把化肥农药的残留量降至最低限度。

3、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。

4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作:如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。

5、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

6、防治各种感染,特别是病毒感染:如C型RNA病毒。

4浆细胞病的治疗

本类疾病至今尚无根治办法。治疗目的是防止和减轻症状和并发症,杀灭异常浆细胞,以及延缓疾病进展。

一、化学治疗初治浆细胞病病例可先选用MP方案。如果MP无效或缓解后又复发者,应作为难治性病例,可使用VAD或M2方案。

二、干扰素α用法为300万~500万u皮下或肌肉注射,每周3次,至少2~3个月以上。宜与MP、VAD或M2合并使用。此外干扰素也可用于化疗后维持治疗。不良反应有发热、恶心、厌食、嗜睡及骨髓抑制。

三、骨髓移植。浆细胞病的疗效与年龄、性别无关。为控制移植物抗宿主病(GVHD)的发生率,应严格选择供髓者或对移植物作去T细胞处理。如无合适的供者可作自身外周血干细胞移植。如能进行纯化的自身(CD34+细胞移植,则可消除骨髓瘤经胞污染的可能,提高疗效。

5浆细胞病的饮食

1、食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。

2、多吃富含铁的的食物,促进造血。

3、多吃富含钙的食物,钙促进铁的吸收。

4、多吃富含维生素C的食物,维生素C促进矿物质吸收。

5、宜吃促进免疫功能恢复的食物。

6浆细胞病的日常护理

1、茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。

2、忌吃厚味的不容易消化的食物;

3、忌吃霉变的食物;

4、忌接触甲醛污染的物品。