朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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疾病
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bet36体育投注进不去朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3 型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转 变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻 者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

1朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状

早期症状

最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退

晚期症状

朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大;累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩。

本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤,单骨或多骨损害,伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝,脾,肺,造血系统等脏器损害,或伴有骨,皮肤病变者属广泛性,本例患者累及多系统,多脏器属广泛性LCH。

轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

(1) 皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状,皮疹呈各种开头婴儿急性患者,皮疹主要分布于躯干和头皮发际,耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮 炎),可伴有出血,而后结痂,脱悄,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散,各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起,在出疹时常有发热,慢性者皮疹可散见于 身体各处,初为淡经色斑丘疹或疣状结节,消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑,皮疹既可与其他 器管损害同时出现,也可作为唯一的受累表现存在,常见于1岁以内的男婴。

(2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害,以头颅骨病变最多见,下肢骨,肋骨,骨盆和脊柱次之,颌骨病变 亦相当多见,在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解,颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变,形状不规则,呈圆形或椭圆形缺损,边缘锯齿状, 初发或进展病灶边界模糊,且常见颅压增高,骨缝裂开或交通性脑积水,可伴有头痛,但于恢复期,骨质在于边缘逐渐清晰,出现硬化带,骨质密度不均,骨缺损逐 渐变小,最后完全修复不留痕迹,其他扁骨的X线改变:可见肋骨肿胀,变粗,骨质稀巯或囊状改变,而后骨质吸收,萎缩,变细,椎体破坏可变成扁平椎,但椎间 隙不变窄,很少发生角度畸形,椎弓破坏者易发生脊神经压迫,少数有椎旁软组织肿胀,颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。

(3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式,①单纯的淋巴结病变,即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变,常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分,常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结,多数患者无发热,少数仅有肿大淋巴结部位疼痛,单纯淋巴结受累,预后 多良好。

(4)耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果,有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别,主要症状有外耳道溢脓,耳后肿胀和传导性耳聋,CT检查可显示骨与软组织二者病变,乳突病变可包扩乳突炎,慢性耳炎,胆脂瘤形成和听力丧失。

(5)骨髓 正常情况下骨髓内一般没有LC,甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人可出现贫血,白细胞减低和血小板减低,但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比,仅凭骨髓内出现LC,不足以做为LCH的诊断依据。

(6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。

(7) 肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分,也可能单独存在,即所谓原发性肺LCH,任何年龄都可出现肺部病变,但儿童期多见于婴儿,表现为轻重不等的呼 吸困难,缺氧和肺的顺应性变化,重者可出现气胸,皮下气肿,极易发生呼吸衰竭而死亡,肺功能检查常表现限制性损害。

(8)肝脏 全身弥散性LCH常常侵犯肝脏,肝脏受累部位多在肝脏三角区,受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润,出现肝细胞损伤和胆管受累,表现肝功能异常,黄疸,低蛋白血症,腹水和凝血酶原时间延长等,进而可发展为硬化性胆管炎,肝纤维化和肝功能衰竭。

(9)脾脏 弥散性LCH常有脾肘肿大,伴有外周血一系或多系血细胞减少,其原因可能为脾脏的容积扩大,造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多,受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡,故出血症状并非常见。

(10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCH,症状多与受侵的部位有关,以小肠和回肠最常受累,表现呕吐,腹泻和吸收不良,长时间可造成小儿生长停滞。

(11) 中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见,最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区,弥散性LCH可有脑实质性病变,大多数患者的神经症状出现在其他部 位LCH的若干年后,常见有共济失调,构音障碍,眼球震颤,反射亢进,轮替运动障碍,吞咽困难,视物模糊等,由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于 脑症状或与脑症状同时或其后发生,也可为CNS唯一的表现。

(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生 症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可 成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减 轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误 诊或漏诊。

2朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因

一、发病原因

病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具 有肿瘤的性质。不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子,认为 Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒 -6DNA(HHV-6DNA),提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反,未发现腺病毒、巨细胞病毒,Epstein-Barr病 毒、单纯疱疹病毒,HHV-6,人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记 载。

二、发病机制

在过去的20年中,虽然对本病做了不少免疫学方面的检测,但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现 LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ,肿瘤坏死因子α,粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子,白介素-8和白血病抑制因子数量显着增高。这些因子 在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用,但尚不明这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为 无性繁殖起源,但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组。这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析,以及LCH可自然消退,均提示LCH为一非 新生物性疾病。

3朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。

4朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

一、治疗:

1.外科和放疗治疗方案

1)在经过完整评估后,只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除,但术中要避免过大的矫形与整形手术。

2)使用高电压装置进行局部放疗,适用于骨骼畸形,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。

2.化疗

1)低危患儿,年龄大于2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害。

2)给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。

3)低危患儿,年龄大于2岁,伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁,血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.

3.抗生素治疗

适合对象:重型患者

方 案:住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,提供高能营养支持、血制品,护理皮肤,施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢 性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的 患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施,有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。

4.预后

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。

预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。

5朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食

1、宜吃蛋白质含量高的食物;

2、宜吃铁元素含量高的食物;

3、宜吃氨基酸含量高的食物。

6朗格汉斯细胞组织细胞增生症的日常护理

1、避免吃油炸、油腻的食物。

2、忌吃酒精类的食物;

3、忌吃发物性的食物;

4、忌吃腌制性的食物。

5.?保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

6.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

7、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。