脑血管畸形
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疾病
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  脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20~40岁。
  脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。

1脑血管畸形的症状

 ? ?1、一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。
  2、出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
  3、癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。
  4、局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

2脑血管畸形的病因

? ? ? ?1、动静脉畸形(AVM)
  又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
  AVM未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen 等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。
  AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。
  由于AVM内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
  Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
  2、先天性颅内囊性动脉瘤
  在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。
  3、静脉血管瘤
  较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见1mm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
  4、海绵状血管瘤
  多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。
  CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危险性不大的病例可先观察,必要时手术。

3脑血管畸形的预防

脑血管畸形一般是先天的,后天的日常生活中没有预防措施的。但在实施手术时,要保证手术充分准备,因对手术中可能出现的问题做好相关预防措施。
  1.手术计划 应周密稳妥,一般原则是开颅后先设法找出其供应动脉,予以结扎,在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化,即可停止手术,术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色,有时不易和动脉鉴别,此时误把静脉结扎,势必引起血管瘤更充血,甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。
bet36体育投注进不去   2.大出血 脑血管瘤切除时,大出血的可能性是经常存在的,应按预定手术计划,在直视下细致操作,尽可能避免出血;如一旦发生出血,其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理,此时,应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干(如大脑中动脉、大脑前动脉等),并用血管夹或动脉瘤夹控制。为了减少在显露供血动脉主干过程中继续出血,可请助手把绕过颈内动脉的胖子皮圈收紧,暂时阻断颈内动脉血流,但时间越短越好,如一时不能解决问题,可间断放松胶皮圈,以免时间过久,使脑组织缺血;或可把血压降至10.7-12.0kPa(80-90mmHg收缩压)。如供血动脉显露不良时,术者可用手指把已分出的血管瘤紧紧捏住,沉着而迅速地继续沿血管瘤分离,边分离边上银夹止血或双极电凝烧灼;助手则用吸引器清理手术野。把主要供血动脉结扎后,出血多可停止,同时应按估计失血量加快输血。但这是一种不得已才采取的措施。另一种大出血是“正常灌注压突破综合征”引起的,虽然少见,但如处理不当,常会使手术失败。当血管瘤供应动脉粗大时,动脉血经畸形灶血管直接导入静脉,使动脉内压降低及静脉内压升高,病变附近脑血管长期处于极度扩张及低压状态,使脑血管自动调节机能丧失。病变切除后,该区域的脑血管流量将随脑灌注压的上升而增加,导致正常灌注压突破综合征,表现为脑组织的急性肿胀、渗血甚至广泛出血。处理方法是延长降血压的时间,并增加降血压的幅度。如血管瘤位于额极、颞极等非重要功能部位,也可作较广泛的脑叶切除,直到脑组织不再渗血或出血。
  3.休克 主要由于大出血所致,术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。但如休克已经严重,输入足量全血仍不见迅速好转时,还要注意采取以下措施:①输入平衡液1000ml,再输入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml,以便扩大血容量;最近有采用氟碳人造血液,每次可输入500-1000ml,但有类过敏反应,过敏体质者一般不宜输入;②增加心收缩效应(可用异丙基肾上腺素或多巴胺等);③充分给氧;④适当降温;⑤应用大量激素(如静脉输入地塞米松等);⑥注意弥散性血管内凝血的可能,并给予必要的检查及处理。
  4.术中找不到病灶 深部或较小的血管瘤有时不易寻找,因此,术前要认真分析和定位,选择正确的手术入路,术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。如系一条主要供应动脉的小病灶,有时单纯结扎该动脉也可收到满意效果。必要时可用带有银夹的脑棉片(需黑丝线扎住,以防遗漏在切口内)塞入病灶附近处,在手术台上作正、侧位脑血管造影,判定病灶和银夹的距离以助寻找。
  5.目标明确 因颅内出血致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人,应以清除血肿、解除脑疝压迫、抢救生命为主要目标。术中如能发现血管瘤,则按上述要求步骤处理。如血管瘤范围广泛且供应动脉来源不清,则不可盲目切除血管瘤,防止导致大出血,危及病人生命。待病人情况稳定后,再行脑血管造影明确诊断,进行二次择期手术,切除血管瘤。
  严密观察生命体征,注意有无颅内血肿、休克、脑水肿的发生,并作相应处理;对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者,更应有专人治疗及护理,直至血压恢复正常。

4脑血管畸形的治疗

手术治疗
  一、适应证
  1、病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除者:
  ⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。
  ⑵、癫痫频发,药物治疗效果不佳者。
  ⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。
  ⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。
  2、可采用下列手术方法治疗者:
  ⑴血肿清除术,适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好,可于术前行脑血管造影,术中同时作畸形血管切除术。如病情危重,可先清除血肿,待病情恢复后行脑血管造影,再行
  ⑵、畸形血管切除术,适用于有过出血,特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。
  ⑶、供应动脉结扎术,适用于深在病变,涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉,仅结扎其中1-2条,不一定能起到治疗作用。
  ⑷、人工栓塞术,适用于广泛或多发性病变不能切除者,或用于广泛血管畸形切除术前,作为一种预备性手术。

5脑血管畸形的饮食


1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物。
2.宜吃锌元素含量丰富的食物。
3.宜吃维生素C含量丰富的食物。
4.宜吃低盐度的食物。
5.饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。
6.选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
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6脑血管畸形的日常护理

1.忌吃燥热性的食物。
2.忌吃肥甘厚味的食物。