脾功能亢进
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疾病
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脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。

1脾功能亢进的症状

1、原发病的表现

根据所患疾病的不同其表现亦异,常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大,除脾脏肿大外,可伴有或不伴有肝功能减退。

2、脾功能亢进的表现

bet36体育投注进不去主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状,脾脏的性质与大小按原发病而异,至晚期脾脏可呈显着肿大,血细胞减少可导致贫血,感染和出血,出现面色苍白,乏力气促、皮肤出血、牙龈出血、月经量增多、肺部感染等表现。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低,但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微,但是,如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时,则可出现较严重的出血症状,脾功能亢进一般具有脾脏肿大,但并非所有的脾大均有脾功能亢进,脾组织增大越显着,有可能脾功能亢进的程度越严重,因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系,但不是呈绝对的平行关系。

2脾功能亢进的病因

原发性脾亢 :

原发性者是指基本疾病未能确定,但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现,又所谓原发性脾增生,非热带性特发性脾大,原发性脾性粒细胞减少,原发性脾性全血细胞减少,脾性贫血或脾性血小板减少症,由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。

继发性脾亢:

继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏,导致脾功能亢进,其原发疾病多数是已经诊断明确的,临床上更多见的是继发性脾功能亢进,包括发生在下列各种病因较明确者:

1、急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。

2、慢性感染:如结核,布氏杆菌病,疟疾等。

3、充血性脾大即门脉高压:有肝内阻塞性如门脉性肝硬化,坏死性肝硬化,胆汁性肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病等、及肝外阻塞性有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成、等。

4、炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征及结节病等。

5、恶性肿瘤如淋巴瘤,白血病及癌肿转移等。

6、慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。

7、类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。

8、骨髓增生症如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。

9、其他:如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。

3脾功能亢进的预防

积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾,结核病,恶性肿瘤如淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

4脾功能亢进的治疗

治疗原则

1、治疗原发病。

2、脾脏切除。

3、对症及支持疗法。

用药原则

首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。

1、可考虑作脾切除术:

已诊断为脾功能亢进者,如果是继发性脾功能亢进者,临床症状较轻。以治疗原发病为主,随着原发病治疗好转或治愈,脾脏可以缩小,血象与骨髓象改善。原发病本身治疗困难者,或者原发病已进入晚期,脾功能亢进明显者,可创造条件行脾切除术,同时或术后继续治疗原发病。亦有一些继发性脾功能亢进,主要病变在于脾脏本身,切脾作为治疗首要方案。现将其中常见重要的继发性脾功能亢进治疗指征列表举例说明如下,以供参考。

2、不宜作脾切除术:

以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状,以内科治疗为主。一般不宜作脾切除术:

(1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis):该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果,脾切除使肝脏迅速肿大,病情恶化。在不得已情况下,才考虑脾切除术,如只有溶血症状,使病情变坏,或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血。

(2)慢性粒细胞白血病:过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状,并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用,现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段。

(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢进如:败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主,非脾切除适应证。

3、经皮肤非切除性的脾脏栓塞术:

目前,对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞,以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞,侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血,脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症。部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能,改善骨髓功能,减少脾切除的副作用。同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科已在开展此项治疗手术,对儿童期的脾功能亢进有较好的效果,如重症珠蛋白生成障碍性贫血等。

4、脾脏射频消融术:

射频消融术的工作原理是利用射频热能的作用使脾脏局部凝固性坏死,以及坏死周围射频所产生的 “旁观者效应”使部分脾脏发生不可逆的功能损害,进而降低脾功能,纠正脾功能亢进,其安全性和有效性在多个实验研究中已得到证明。不论从技术还是患者的术后临床观察研究均表明脾脏射频消融术是一个成熟、微创、安全性高的治疗方法,也是治疗肝硬化门静脉高压性脾功能亢进的一个备选方法。

5脾功能亢进的饮食

1、宜吃含有铁元素丰富的食物。

2、宜吃含有钾元素丰富的食物。

3、宜吃含有血红蛋白丰富的食物。

6脾功能亢进的日常护理

1、忌吃对胃肠道刺激性大的酒精性食物。

2、忌吃辛辣刺激性的食物。

3、忌吃过于精细的食物。