烟雾病
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疾病
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烟雾病又名脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述,1966年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道,以中国人、日本人为多。

1烟雾病的症状

 ? ? 1、脑缺血组
  (1)发病年龄相对较轻,平均年龄18.4岁,多见于儿童及少年。多呈急性发病,也有亚急性发病者。
  (2)临床上可表现为脑血栓,也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史,文献报告1次发作者占13.3%,2次发作者占60%,3次发作者占26.7%。
  (3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状,常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪,肢体瘫痪多为不全瘫,也有全瘫者,优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作。
  (4)在CT或MRI检查时,80%可见脑内多发梗死灶。
  2、脑出血组
  (1)发病年龄多较缺血组为晚,平均发病年龄33.1岁,以青壮年为多。
  (2)血压多正常。发病突然,常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血,以上3种出血占本病颅内出血的78%~90%,少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
  (3)常以头痛、恶心呕吐起病,部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。
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2烟雾病的病因

 1、先天性脑血管畸形
  认为此病是先天性脑血管畸形的根据有:
  (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片,属于异常血管。
  (2)此病以儿童为多见,且无明确的病因可寻。
  (3)有些病例合并其他先天性脑血管病,如脑动脉瘤或脑血管畸形。
  (4)有报道此病具有家族性,铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史,鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病,欧洲也有家族史报道,并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。
  (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
  (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄,无节段性狭窄等表现。
  国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果,他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润,因此,他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症,致使血管内腔狭窄和闭塞,或免疫性血管反应与炎症的结果,使侧支循环建立。
  2、后天性多病因性疾病
  (1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大。
  (2)有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
  (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
  国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色,均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着,认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎,3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高,认为是过敏性动脉炎所致。

3烟雾病的预防

  1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
  2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
  3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
  4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。
  5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。

4烟雾病的治疗

? ? ?一、治疗
出现脑梗死的患者按脑血栓治疗,可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗,并用皮质激素治疗,可静脉点滴地塞米松10~20mg,1次/d,连用10天左右。国内外都有报告进行外科治疗者,如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术,对再建血供、改善预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗。对原发性脑室出血,特别是出血量大的全脑室出血患者,可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好,不但可挽救患者生命,甚至可恢复工作。对已知原因引起的继发性烟雾病即moyamoya综合征患者,应积极治疗原发疾病。
由于本病病因尚不明确,并且对病情发展难以预测,一些患者由于得到足够侧支供血,改善了脑缺血状态,可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍,因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。
? ? ? 1.内科治疗
主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

? ? 2.外科治疗
在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能。
可分为直接和间接的血管重建手术。
①直接血管重建术:
A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。
B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。
C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。
直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况,但由于大多数受体动脉变细,手术操作上有难度,尤其在儿童。另外,在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支,有加重脑缺血的危险。
②间接血管重建术:
A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。
B.脑-肌肉-血管融合术。
C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。
D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。
E.环锯钻洞,硬脑膜和蛛网膜切开术。
F.大网膜移植术。
bet36体育投注进不去 取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说,直接血管重建术可立刻为缺血半球供血,但是它在技术上要求高,如果儿童的血管细小,则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行,对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响,也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术,通常在术后4~20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接,由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统,形成初期的、持续性供血。术后2~3个月,手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时,缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上,可称为缺血性发作中止。
采用内科治疗仅半数患者在4~5年内缺血性发作消失,其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间,并且病程越长对智商的影响也越大。据报道,如将智商定在86为正常,那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的,起病后5~9年40%患者的智商是正常的,病程10~15年仅33%患者的智商是正常的。
因此,一旦烟雾病诊断明确应尽早手术,术后不但能改善脑缺血发作,智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者(尤其小于2岁),脑梗死发生率高,病情发展较快,预后和康复率较差,同时年龄越小,智商下降的出现越早,手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者,则应选择性地采用手术治疗。
如病人一般情况好,可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术,有下列情况的半球应先手术:反复TIA、优势半球,脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6个月,患者神经系统症状和体征稳定,方可行另一侧手术。
二、预后:
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。

5烟雾病的饮食

1.饮食应以高蛋白,高维生素,低脂,易消化食物(如鱼、瘦肉、鸡蛋、蔬菜、水果等)为宜。
2.宜吃新鲜蔬菜水果。
3.宜吃富含维生素食物。

6烟雾病的日常护理

1.忌冷、酸、辣食物。
2.忌含油脂较多的食物。
3.忌鱼腥虾蟹。
4.忌补品。
5.不食或少食油煎炸食物。
6、过食生冷寒凉,会导致食欲缺乏,腹痛腹泻。
7、偏食辛辣,如辣椒、葱、蒜、胡椒可致胃肠积热,大便干燥等。
8、忌食过冷过烫食物,忌猛吸面条,以免引起过度换气诱发大脑缺氧。