夜盲
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疾病
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bet36体育投注进不去夜盲症俗称雀盲眼,表现为在黑暗中或光线较弱的地方看不清东西。分为先天性夜盲、暂时性夜盲、获得性夜盲,其中先天性夜盲是由于先天遗传因素,视网膜色素变性或者杆状细胞发育不良等造成。目前没有有效治疗措施,但症状一般不随时间加剧。而暂时性夜盲,是因后天由缺乏维生素A,或者其消化系统的吸收受阻,令视网膜杆状细胞制造视紫红质的原料减少而引起。不得到及时治疗的话,会造成角膜干燥萎缩,最终导致全盲。治疗方法是多吃含维生素A的食物(鱼肝油、动物内脏特别是肝脏、奶制品,蛋类等),人工补充维生素A、或者治疗有关消化系统疾病。另外,胡萝卜等蔬菜水果里 的胡萝卜素(beta carotene)可以被人体缓慢转化成维生素A,故也有一定的缓解作用,但功效不如上述动物制品。暂时性夜盲症至今在世界上一些偏远地区还很常见,是国际卫生慈善事业的重要防治目标之一。另外还有获得性夜盲,是由后天视网膜杆状细胞营养不良或萎缩造成,需要治疗相对的疾病。

1夜盲的症状

1、眼部症状:
出现较早的症状,但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。
夜盲:在暗环境下视物不清,定向困难,若不仔细检查容易忽略。
毕脱氏斑:数周至数月后,结膜与角膜逐渐失去光泽,稍在空气中暴露,就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早,干燥而起皱褶,角质上皮逐渐规程,形成大小不等的形似泡沫的白斑。
结膜干燥:泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少,加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞,眼泪更少。患儿畏光,自觉眼干不适,眼部疼痛,有轧砂感,经常眨眼,或用手搓揉,易致继发感染。角膜渐变干燥、
其他表现:混浊、发生白翳而软化。病情进展,角膜可发生溃疡,在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成,终至失明,视网膜亦有病变,出现眼底干燥,两眼一般同时得病,有时两眼先后发病,单侧发病的仅偶见。
2、皮肤表现
皮肤容易干燥,角化增生、脱屑。
毛囊角化:一种慢性毛囊角化性疾病,一般在四肢伸侧的皮肤出现砂纸样粗糙或鸡皮样外观,可见分散的、针头大、尖顶、毛囊性丘疹,中心有角质栓,多为正常肤色或暗红色,一般无自觉症状,偶有轻度痒感,4岁以下的婴儿少见此症状。
此外,还有指甲多纹,失去光泽,蝗折裂,毛发干脆易脱落等症状。
3、其他表现
脓尿:指尿液中含有大量的脓细胞即白细胞,临床上指的脓细胞就是变性的白细胞,故该病又称白细胞尿。患者通常会有肾盂肾炎发冷发热,恶心呕吐,全身酸痛等全身感染中毒症状,局部症状有不同程度的腰痛,膀腕刺激,结石等症状。
呼吸道继发感染:通常由细菌继发感染发生,容易造成免疫功能下降,呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。
味觉丧失:舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失,影响食欲,有的患儿可有呕吐。
其他:体格发育迟缓。血细胞生成不良形成贫血。
二、亚临床表现:
指血清维生素A低于20微克/分升,但是没有出现上述临床表现。
三、诊断:
对可疑病例可做下列检查有助于诊断:
1、血清维生素A测定是最可靠的指标,正常小儿血清维生素A值一般为300~500μg/L,患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;
2、用小棉拭子蘸生理盐水,自结膜面上轻轻刮下少许物质,在显微镜下可见到角质上皮细胞;
3、取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴,摇匀,做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀,更可测知上皮细胞角质变性的程度。

2夜盲的病因

一、发病原因
维生素A在人体内以两种形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原,又称类胡萝卜素(carotenoids),与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类,以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。
1、饮食不当
人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少,很快被消耗尽,若婴儿进食奶量不足,又不补给辅食,容易引起亚临床型维生素A缺乏症。
乳儿断奶后,若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养,又不加富含蛋白质和脂肪的辅食,也可造成缺乏症。
维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内,所以要多吃此类食物。
2、消化系统疾病
中毒性肝炎:即由各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患。
消化系统的慢性疾病:可影响维生素A的吸收,如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等。
3、消耗性疾病
慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹:在维生素A摄入不足的基础上,会使维生素A消耗增加。
长期吃药:长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物会影响维生素A的吸收。
蛋白质缺乏:影响视黄醇转运蛋白的合成,从而导致维生素A在血浆中尝试降低,从而发生缺乏症状。
恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。
4、锌缺乏:
与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,也可发生维生素A缺乏症。
5、其他
甲状腺功能低下和糖尿病:β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍时发生,导致维生素A缺乏,而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素,很像黄疸,但球结膜不显黄色。
猩红热、结核病:二者都是由于细菌入体感染而引起的消化性传染病,会加快体内维生素A的消耗。
任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量
二、发病机制
类胡萝卜素是一种烯烃类化合物,主要来自植物,其中最重要的是β胡萝止素-15,15´-加氧酶裂解,生成两个分子的视黄醇,经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒,通过淋巴管转动,被肝脏所摄取和储存。应机体需要,水解成游离的视黄醇,与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱,不溶于水,在油脂内稳定,受一般烹调过程的影响较小,维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。
从病理学方面来看,维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变,先见萎缩,继起增生性反应,由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮,其表层过度角化,并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形,变形程度以发眼结膜和角膜的病变最为显着,其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。当皮肤过度角化时,皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后,以上病理改变会逐渐消失。
当维生素A缺乏时,其生理过程也不能正常进行:
1、维持暗光下的视觉功能:
人体视网膜中的杆细胞含有由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成的感光物质视紫质(rhodopsin),是暗光下视物必需的物质。而视紫质需不断再生更新,一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子,视紫质经光照后,11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol),后者不能与视蛋白结合,而与它分离。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛,再与视蛋白重新结合成视紫质,它是感弱光物质,其合成减少时,人体对弱光敏感度降低,暗适应力减弱,严重者产生夜盲。
2、保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全:
视黄醇和视黄酸可以调控基因表达,减弱上皮细胞向鳞片状的分化,增加上皮生长因子受体的数量,从而调节上皮组织细胞的生长,维持上皮组织的正常形态与功能。
3、促进骨骼与牙齿的生长:
维生素A与视黄醇对基因的调控有关.视黄醇也具有相当于类固醇激素的作用,可促进糖蛋白的合成。可保持皮肤、骨骼、牙齿、毛发健康生长,
4、增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力:
维生素A有助于维持免疫系统功能正常,能加强对传染病特别是呼吸道感染及寄生虫感染的身体抵抗力;有助于对肺气肿、甲状腺机能亢进症的治疗。
5、维持生殖系统正常功能。
6、减轻患儿畏光的症状:
维生素A可促进眼内感光色素的形成,β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度,从而使症状减轻。

3夜盲的预防

1、胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物
2、婴儿时期须注重人乳哺育
因为人乳中含有婴儿所需的维生素A,若人乳不足,可适当给予含脂的牛乳、豆类食品、胡萝卜泥、蛋黄、菠菜汤、蕃茄汁等食物。但因未成熟幼儿吸收维生素A能力较弱,宜早授浓缩维生素A,婴儿时期每日约需维生素A1500~2000国际单位(IU,维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg,视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg),所以切忌过量而致中毒。
3、儿童若有正常饮食
维生素A的供应一般不会不足。儿童所需的维生素A量为2000~4500IU,若因患慢性疾病而导致吸收减少,消耗增多时,每日可给予3000~5000IU,但应注意适时减量,小心慢性中毒。

4夜盲的治疗

1、一般疗法
(1)积极治疗肠道感染,肝、胆病和其他全身性疾病等原发疾病,使体内代谢恢复正常,以便正常吸收和利用胡萝卜素和维生素A。
(2) 改善饮食,多吃牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。
2、眼病局部疗法
(1)常用硼酸溶液洗涤,
或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外,滴加1%阿托品扩瞳可防止虹膜脱出及粘连。若溃疡已深,给大量维生素A也难免引起视力减退,甚至失明。
(2)进行护理眼部时要小心,
滴药时将拇指置于眼眶上缘,轻轻上提眼睑,切不可压近眼球,以防造成角膜穿孔。
3、维生素A治疗
(1)给以治疗剂量的维生素A,
继而按具体情况继续给以维持量:每日口服维生素A棕榈酸酯油66000μg(20万IU),服用2天,然后于7~10天后出院之前再服一次,通常即可收效。如有呕吐或吸收障碍时,则需肌肉注射水溶性维生素A,油制剂不能用于肌肉注射。此后可给以3200~8000μg/d(1万~2.5万IU/d),每日分3次口服鱼肝油,红棕榈油或其他浓缩维生素。必须避免长期每日大剂量服用,尤其是婴儿,因为可能发生中毒。妊娠和授乳期间的预防或治疗剂量不应超出RDA2倍,以免可能给胎儿造成损害。
(2)严重眼部症状伴腹泻与肝脏疾病:
可先用维生素AD注射液0.5~1ml(每0.5ml内含维生素A25,000IU,维生素D2,500IU),每日深部肌注1次,一般注射2~3次后症状可明显好转,以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人,如恐油剂不易吸收,可给予较大量的维生素A水溶剂抢救,无论口服或注射,收效均较油剂迅速。
(3)服用鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂:
一般先给浓缩鱼肝油每日3次,每日量约含维生素A25,000IU在眼部症状明显好转后,酌情逐渐减量。经以上治疗后,夜盲大都在数小时之内好转,而眼干燥则需治疗2~3日以上才开始见效,皮肤角质丘疹须经1~2月的疗程才开始恢复常态。
4、预后
无论临床症状严重与否,甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏,都应该尽早进行维生素A的补充治疗,因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。

5夜盲的饮食

维生素A
即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。
绿色蔬菜
平均每一份(100克)中含有维生素A最丰富(约12 ? 000单位)的是绿叶蔬菜,例如牛皮菜、羽衣甘蓝、菠菜和其他绿色蔬菜。即使是一份刀豆、西兰花、胡萝卜、黄南瓜、杏、甘薯或山药也能提供5 ? 000单位的维生素A,而这正是成年人一天所需的量。一份西红柿、豌豆、芹菜、莴苣和芦笋中所含的量平均也接近2 000单位。
水果
除了杏以外,大多数黄色水果一份中维生素A的含量都少于400单位。已经失去原来的颜色或从未变成绿色的蔬菜中缺少这种维生素。
动物内脏
动物肝脏中含有极为丰富的维生素A,而且动物肾脏和杂碎中所含的量也很高。

6夜盲的日常护理

服用维生素A需忌酒
维生素A的主要功能是将视黄醇转化为视黄醛,而乙醇在代谢过程中会抑制视黄醛的生成,严重影响视循环和男性精子的生成功能。
服用维生素AD需忌粥汤
粥汤又称米汤,含脂肪氧化酶,能溶解和破坏脂溶性维生素,导致维生素AD和维生素D流失。