再生障碍性贫血
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疾病
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再生障碍性贫血是血液内科疾病中常见的一种,简称为再障,主要病发于青壮年群体,男性病发率高于女性,主要是由于受到各种因素的影响,引起骨髓造血功能出现障碍引起的疾病,会出现贫血、出血等临床症状,根据病情的起缓可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两大种类。

1再生障碍性贫血的症状

1、急性型

发病急,病情重,进展迅速。

⑴贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

⑵感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

⑶出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。

2、慢性型

起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。

⑴贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。

⑵感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。

⑶出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。

2再生障碍性贫血的病因

药物因素:

和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复。

环境因素:

在工业生产和日常生活中,人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会,苯具有挥发性,易被吸入人体,在接触苯的人员中血液学异常者较常见,其中:贫血占48%,巨大红细胞增多占47%,血小板减少占33%,白细胞减少占15%,在工作环境较差的制鞋工人中,全血细胞减少占2.7%,严重苯中毒可致再障。

病毒性肝炎:

bet36体育投注进不去1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再障患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。

职业因素:

放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障,而极少引起慢性再障,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

3再生障碍性贫血的预防

1、在日常生活中,应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。

2、在工农业生产中,严格执行防护措施,防止接触有毒害的物质。

3、从事接触有毒化学物质或放射性物质工作的人,应严格掌握操作规程,定期检查身体,以防患于未然。

4、病人服药要有保护意识,尽量减少服用氯霉素、保泰松一类药物,尤其小儿应禁服。

5、服用药物时,要严格控制剂量,不可急于求成而加大剂量。

6、在使用有可能致再障的药物时,必须定期观察血象变化,出现异常,应立即停药,并积极治疗。

7、积极预防病毒性肝炎,对病毒性肝炎患者,要积极系统地治疗。

8、要少用或不用各种溶剂、染发剂、指甲油等有害化妆品。

9、基层医务人员要严格掌握用药指征,尽量不使用含有扑热息痛、安乃近等退热药物,以免引发再障。

4再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血并不是不治之症,是可以治疗的,患者无需过多的担心,要积极的配合治疗,做到早发现早治疗,主要的治疗方法有:

1.支持治疗:

由于再生障碍性贫血出现贫血、出血、感染等症状,所以要进行对症治疗。纠正贫血,输注红细胞;同时使用酚磺乙胺等药物要控制出血,;还要控制感染,做好细菌培养,对症使用抗生素,及时控制感染;对于有肝脏损伤患者进行护肝治疗。

2.免疫抑制治疗。

3.促进造血治疗:可以使用雄激素和造血生长因子促进造血。

5再生障碍性贫血的饮食

1、在饮食的过程中可以多吃一些可以补血和有利于造血的物质,例如:含铁量丰富的食物、叶酸等。

2、补充维生素:摄入合理的维生素可以改善患者的贫血症状,也能够起到预防出血的症状出血。

3、摄入高蛋白质的食物,可以促进以促进机体的吸收,保证人体所需营养的供给。

4、保证营养的均衡,改善贫血症状。

6再生障碍性贫血的日常护理

1、忌吃含有酒精的食物。

2、忌吃含有肌醇的食物。