支气管扩张
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疾病
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支气管扩张指的是肺脏中支气管永久性的扩张。患者的常见症状包括有痰的慢性咳嗽,其他还有呼吸困难、咳血与胸痛等,有些患者同时也有喘鸣与杵状指的情形。患者也常罹患肺部(下呼吸道)感染。

支气管扩张症可能源自于一些后天因素或是感染(包括肺炎、结核、免疫系统问题、以及囊肿纤维症等)。几乎所有囊肿纤维症的患者最后都会患上这种病症,而未患囊肿纤维症的支气管扩张症患者中,有10%到50%的病因不明。支气管扩张症的机转是呼吸道组织因不受控制的发炎反应而崩解,受疾病影响的支气管管径扩张,清除分泌物的能力也因此受损。支气管中的分泌物使肺中的细菌量增加、造成气道阻塞和进一步的破坏。在分类上,支气管扩张症与气喘和慢性阻塞性肺病同属于阻塞性肺病。当求诊者的症状符合此疾病的病症时,可由电脑断层检查确诊。至少每年进行一次痰液细菌培养,对诊断快速恶化的患者也可能有效。

支气管扩张症可能因感染而恶化,对于受到感染的患者建议使用抗生素。一般常用的抗生素为阿莫西林(若对阿莫西林过敏,可改用红霉素或去氧羟四环素),抗生素治疗也可以预防症状恶化。胸腔物理治疗(包括胸部拍击法、姿势引流法、咳嗽技巧、以及诱发性肺量计等等)也是建议的疗法。支气管扩张剂可能有帮助,但证据不强;吸入类固醇目前看来则没有帮助。手术治疗虽然经常使用,但并未经过深入研究,肺脏移植对于病情非常严重的病人来说可以做为选项之一。虽然支气管扩张症可以造成严重的健康问题,但有许多患者可以和这种疾病共存良好。

1支气管扩张的症状

支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄,起病往往可追溯到幼年患有麻疹,百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核,肺纤维化等病史,症状可能在若干年后才出现,典型症状为慢性咳嗽,咳大量脓痰和反复咯血,咳痰在晨起,傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽,咳痰通畅时患者自感轻松。

痰液引流不畅,则感胸闷,全身症状亦明显加重,痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可有特殊臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。

90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行,有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管,若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热,盗汗,乏力,食欲减退,消瘦等。

当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难,气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

支气管扩张体征无特征性,但肺部任何部位的持续性固定湿Up音可能提示支气管扩张,并发肺气肿,肺心病可有相应的体征,部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。

2支气管扩张的病因

1.感染:

感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。  

2.先天性和遗传性疾病:

引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。   

3.纤毛异常:

纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。   

4.免疫缺陷:

一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。   

5.异物吸入 :

异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。

3支气管扩张的预防

1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染,对预防支气管扩张症具有重要意义。

2、支气管扩张症患者应积极预防呼吸道感染,坚持体位排痰,增强机体免疫功能以提高机体的抗病能力。

4支气管扩张的治疗

1.保持呼吸道通畅 :

(1)体位引流 患肺位置抬高,引流支气管开口向下,使痰液流入大支气管和气管,经咳嗽而排出。如病变在下叶,患者俯卧,前胸靠近床沿,两手撑地,头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。

(2)祛痰剂 有助于帮助恢复纤毛摆动功能,并使黏稠痰液变稀薄,有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择:溴己新8~16mg,3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg,3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg,3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml,3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入,溴己新8mg或沐舒坦15~30mg,2次/d静脉注射。

(3)纤维支气管镜引流排痰 是一种有效的治疗措施,尤其对那些经体位引流,但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿,减轻阻塞,利于痰液排出。

(4)支气管扩张药 适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出,如口服氨茶碱、激动药;亦可吸入β2受体激动药。

2.积极控制感 抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主,较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素,如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异恶唑,TMP-SMZ)0.48g,2次/d口服,首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如:克拉霉素0.75g,2次/d口服或阿奇霉素0.1g,2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择,如:头孢呋辛纳0.75g,3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g,3次/d口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5~0.75g,2次/d口服,左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g,2次/d口服。有报道,经纤维支气管镜局部灌洗后,注入抗生素可有显着疗效。

3.并发咯血的处理 支气管扩张症常并发咯血,咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论,有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血,亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字,应当结合病人的状况,如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。

(1)止血药物 ①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用,实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制,故它们的治疗效果并不确切,因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。 ②垂体后叶素:具有强烈的血管收缩作用。通常为10~20U,加入250~500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20~40ml液体中静脉推注,继以10~20U静脉滴注,每天用量可为20~60U。对大咯血,通常主张12~24h连续用药,避免仅单次大剂量用药,有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。

bet36体育投注进不去(2)血管扩张药 ①扩张血管,降低肺动脉压和肺嵌楔压,减少肺血流量; ②使全身血管阻力下降,回心血量降低,肺血管床的血液流向肢体,起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10~20mg加入250~500ml液体中静脉滴注,连续5~7天。当咯血量大,血容量不足时,应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗,有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300~500mg加入250~500ml液体中静脉滴注,每天1~2次。少数人对此药过敏,应做皮试。 使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者,其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药,两者联合使用既可降低肺循环压力,减少肺血含量,收缩肺小动脉,有利止血,又能预防血压下降,达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注,以后250ml液体中加入5U维持滴注,每天总量20~30U。同时并用酚妥拉明20mg,2次/d,置250ml液体中静脉滴注,口服硝苯地平10mg,3~4次/d,同单用垂体后叶素比较,该治疗方案的有效率达98%,平均止血时间5天。

(3)纤维支气管镜:对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者,可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg,分次注入出血肺段,停留1min后吸引,并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者,可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管,使气囊充气或充水,阻塞出血支气管,以防治出血淹溺健肺并压迫止血,24h后放松气囊,观察数小时无再出血时即可拔除导管。

(4)支气管动脉栓塞术:选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段,其适应证广泛。一般认为,任何支气管咯血,经内科治疗无效,怀疑出血来自支气管动脉,而无血管造影禁忌证者,均可考虑行支气管动脉栓塞治疗,尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛,肺功能低下,不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为:经选择性支气管动脉造影,显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗,均提示为病变的支气管动脉,可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。 支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度,以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高,参与病灶区供血的异常血管丰富,有时肺动脉亦可能参与出血,因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形,痰液引流不畅,感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等,均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术,其副反应和并发症也应引起临床高度重视,主要为脊髓动脉栓塞,可造成脊髓横断性损伤。

4.手术治疗 手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血,病变范围小于二叶肺,药物不易控制,年龄40岁以下,全身状况好,可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者,估计病变切除后,将导致严重呼吸功能损害者,不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术,经行支气管动脉造影确定血管病变后,可行支气管动脉栓塞治疗以止血。

5支气管扩张的饮食

适宜饮食:

1、宜食清热润肺的食物 ;

2、宜食含维生素A、C的食物;

3、宜食用含蛋白质丰富的食物。

6支气管扩张的日常护理

饮食禁忌:

1、忌食温热及辛辣刺激食物;

2、不吃肥甘厚味性食物;

3、戒烟戒酒。

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